Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

Нейробластома – злокачественное новообразование симпатической нервной системы эмбрионального происхождения. Развивается у детей, обычно располагается в надпочечниках, забрюшинном пространстве, средостении, шее или области таза. Проявления зависят от локализации. Наиболее постоянными симптомами являются боли, повышение температуры и снижение веса. Нейробластома способна к регионарному и отдаленному метастазированию с поражением костей, печени, костного мозга и других органов. Диагноз устанавливается с учетом данных осмотра, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других методик. Лечение – оперативное удаление неоплазии, радиотерапия, химиотерапия, пересадка костного мозга.

  • Причины нейробластомы
  • Классификация нейробластомы
  • Симптомы нейробластомы
  • Диагностика нейробластомы
  • Лечение нейробластомы
  • Прогноз при нейробластоме
  • Цены на лечение

Общие сведения

Нейробластома – недифференцированная злокачественная опухоль, происходящая из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Нейробластома является самой распространенной формой рака экстракраниальной локализации у детей раннего возраста. Составляет 14% от общего количества злокачественных новообразований у детей. Может быть врожденной. Нередко сочетается с пороками развития. Пик заболеваемости приходится на 2 года. В 90% случаев нейробластома диагностируется в возрасте до 5 лет. У подростков выявляется очень редко, у взрослых не развивается. В 32% случаев располагается в надпочечниках, в 28% — в забрюшинном пространстве, в 15% — в средостении, в 5,6% – в области таза и в 2% — в области шеи. В 17% случаев определить локализацию первичного узла не удается.

У 70% больных нейробластомой при постановке диагноза выявляются лимфогенные и гематогенные метастазы. Чаще всего поражаются регионарные лимфоузлы, костный мозг и кости, реже – печень и кожа. Крайне редко обнаруживаются вторичные очаги в головном мозге. Уникальной особенностью нейробластомы является способность к повышению уровня дифференцировки клеток с трансформацией в ганглионеврому. Ученые считают, что нейробластома в отдельных случаях может протекать бессимптомно и завершаться самостоятельной регрессией или созреванием до доброкачественной опухоли. Вместе с тем, часто наблюдаются быстрый агрессивный рост и раннее метастазирование. Лечение нейробластомы проводят специалисты в сфере онкологии, эндокринологии, пульмонологии и других областей медицины (в зависимости от локализации неоплазии).

Причины нейробластомы

Механизм возникновения нейробластомы пока не выяснен. Известно, что опухоль развивается из эмбриональных нейробластов, которые к моменту рождения ребенка не созрели до нервных клеток. Наличие эмбриональных нейробластов у новорожденного или ребенка младшего возраста не обязательно приводит к формированию нейробластомы – небольшие участки таких клеток часто выявляются у детей в возрасте до 3 месяцев. В последующем эмбриональные нейробласты могут трансформироваться в зрелую ткань или продолжить делиться и дать начало нейробластоме.

В качестве основной причины развития нейробластомы исследователи указывают приобретенные мутации, возникающие под влиянием различных неблагоприятных факторов, однако определить эти факторы пока не удалось. Отмечается корреляция между риском возникновения опухоли, аномалиями развития и врожденными нарушениями иммунитета. В 1-2% случаев нейробластома носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу. Для семейной формы неоплазии типичен ранний возраст начала болезни (пик заболеваемости приходится на 8 месяцев) и одновременное или практически одновременное образование нескольких очагов.

Патогномоничным генетическим дефектом при нейробластоме является потеря участка короткого плеча 1-ой хромосомы. У трети пациентов в опухолевых клетках обнаруживаются экспрессия либо амплификация N-myc онкогена, подобные случаи рассматриваются как прогностически неблагоприятные из-за быстрого распространения процесса и устойчивости неоплазии к действию химиопрепаратов. При микроскопии нейробластомы выявляются круглые мелкие клетки с темными пятнистыми ядрами. Характерно наличие очагов кальцификации и кровоизлияний в ткани опухоли.

Классификация нейробластомы

Существует несколько классификаций нейробластомы, составленных с учетом размера и распространенности новообразования. Российские специалисты обычно используют классификацию, которую в упрощенном виде можно представить следующим образом:

  • I стадия – выявляется одиночный узел размером не более 5 см. Лимфогенные и гематогенные метастазы отсутствуют.
  • II стадия – определяется одиночное новообразование размером от 5 до 10 см. Признаки поражения лимфоузлов и отдаленных органов отсутствуют.
  • III стадия – выявляется опухоль диаметром менее 10 см с вовлечением регионарных лимфоузлов, но без поражения отдаленных органов, либо опухоль диаметром более 10 см без поражения лимфоузлов и отдаленных органов.
  • IVА стадия – определяется неоплазия любого размера с отдаленными метастазами. Оценить вовлеченность лимфоузлов не представляется возможным.
  • IVВ стадия – выявляются множественные новообразования с синхронным ростом. Наличие либо отсутствие метастазов в лимфоузлы и отдаленные органы установить не удается.

Симптомы нейробластомы

Для нейробластомы характерно значительное разнообразие проявлений, что объясняется разными локализациями опухоли, вовлечением тех или иных близлежащих органов и нарушением функций отдаленных органов, пораженных метастазами. На начальных стадиях клиническая картина нейробластомы неспецифична. У 30-35% пациентов возникают локальные боли, у 25-30% наблюдается повышение температуры тела. 20% больных теряют в весе либо отстают от возрастной нормы при прибавке массы тела.

При расположении нейробластомы в забрюшинном пространстве первым симптомом заболевания могут стать узлы, определяемые при пальпации брюшной полости. В последующем нейробластома может распространяться через межвертебральные отверстия и вызывать компрессию спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся вялой нижней параплегии и расстройством функций тазовых органов. При локализации нейробластомы в зоне средостения наблюдаются затруднения дыхания, кашель, дисфагия и частые срыгивания. В процессе роста неоплазия вызывает деформацию грудной клетки.

При расположении новообразования в области таза возникают расстройства дефекации и мочеиспускания. При локализации нейробластомы в области шеи первым признаком болезни обычно становится пальпируемая опухоль. Может выявляться синдром Горнера, включающий в себя птоз, миоз, эндофтальм, ослабление реакции зрачка на свет, нарушения потоотделения, гиперемию кожи лица и конъюнктивы на стороне поражения.

Клинические проявления отдаленных метастазов при нейробластоме также отличаются большим разнообразием. При лимфогенном распространении выявляется увеличение лимфоузлов. При поражении скелета возникают боли в костях. При метастазировании нейробластомы в печень наблюдается быстрое увеличение органа, возможно – с развитием желтухи. При вовлечении костного мозга отмечаются анемия, тромбоцитопения и лейкопения, проявляющиеся вялостью, слабостью, повышенной кровоточивостью, склонностью к инфекциям и другими симптомами, напоминающими острый лейкоз. При поражении кожных покровов на коже больных нейробластомой образуются голубоватые, синеватые или красноватые плотные узлы.

Для нейробластомы также характерны метаболические расстройства в виде повышения уровня катехоламинов и (реже) вазоактивных интестинальных пептидов. У пациентов с такими расстройствами наблюдаются приступы, включающие в себя побледнение кожи, гипергидроз, диарею и повышение внутричерепного давления. После успешной терапии нейробластомы приступы становятся менее выраженными и постепенно исчезают.

Диагностика нейробластомы

Диагноз выставляют с учетом данных лабораторных анализов и инструментальных исследований. В список лабораторных методов, используемых в ходе диагностики нейробластомы, включают определение уровня катехоламинов в моче, уровня ферритина и мембрано-связанных гликолипидов в крови. Кроме того, в процессе обследования пациентам назначают тест на определение уровня нейронспецифической енолазы (NSE) в крови. Этот анализ не является специфичным для нейробластомы, поскольку увеличение количества NSE также может наблюдаться при лимфоме и саркоме Юинга, но имеет определенную прогностическую ценность: чем ниже уровень NSE, тем более благоприятно протекает заболевание.

План инструментального обследования в зависимости от локализации нейробластомы может включать в себя КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографию и КТ органов грудной клетки, МРТ мягких тканей шеи и другие диагностические процедуры. При подозрении на отдаленное метастазирование нейробластомы назначают радиоизотопную сцинтиграфию костей скелета, УЗИ печени, трепанобиопсию либо аспирационную биопсию костного мозга, биопсию кожных узлов и другие исследования.

Читайте также:  Как удалить бородавку на подошве ноги

Лечение нейробластомы

Лечение нейробластомы может проводиться с использованием химиотерапии, лучевой терапии и оперативных вмешательств. Тактику лечения определяют с учетом стадии болезни. При I и II стадии нейробластомы осуществляют хирургические вмешательства, иногда – на фоне предоперационной химиотерапии с использованием доксорубицина, цисплатина, винкристина, ифосфамида и других препаратов. При III стадии нейробластомы предоперационная химиотерапия становится обязательным элементом лечения. Назначение химиопрепаратов позволяет обеспечить регрессию новообразования для последующего проведения радикальной операции.

В некоторых случаях наряду с химиотерапией при нейробластомах применяют лучевую терапию, однако, в настоящее время этот метод все реже включают в схему лечения из-за высокого риска развития отдаленных осложнений у детей младшего возраста. Решение о необходимости лучевой терапии при нейробластоме принимают индивидуально. При облучении позвоночника учитывают возрастной уровень толерантности спинного мозга, при необходимости применяют защитные средства. При облучении верхних отделов туловища защищают плечевые суставы, при облучении таза – тазобедренные суставы и, по возможности, яичники. На IV стадии нейробластомы назначают высокодозную химиотерапию, выполняют трансплантацию костного мозга, возможно – в сочетании с хирургическим вмешательством и лучевой терапией.

Прогноз при нейробластоме

Прогноз при нейробластоме определяется возрастом ребенка, стадией заболевания, особенностями морфологического строения опухоли и уровнем ферритина в сыворотке крови. С учетом всех перечисленных факторов специалисты выделяют три группы больных нейробластомой: с благоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет более 80%), с промежуточным прогнозом (двухлетняя выживаемость колеблется от 20 до 80%) и с неблагоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет менее 20%).

Наиболее значимым фактором является возраст пациента. У больных младше 1 года прогноз при нейробластоме более благоприятный. В качестве следующего по значимости прогностического признака специалисты указывают локализацию неоплазии. Больше всего неблагоприятных исходов наблюдается при нейробластомах в забрюшинном пространстве, меньше всего – в средостении. Обнаружение в образце ткани дифференцированных клеток свидетельствует о достаточно высокой вероятности выздоровления.

Средняя пятилетняя выживаемость пациентов с нейробластомой I стадии составляет около 90%, II стадии – от 70 до 80%, III стадии – от 40 до 70%. У больных с IV стадией этот показатель существенно меняется в зависимости от возраста. В группе детей до 1 года, имеющих нейробластому IV стадии, пять лет с момента постановки диагноза удается прожить 60% пациентов, в группе детей от 1 до 2 лет – 20%, в группе детей старше 2 лет – 10%. Профилактические меры не разработаны. При наличии случаев заболевания нейробластомой в семье рекомендуется консультация генетика.

Нейробластомы относятся к наиболее опасным недифференцированным злокачественным опухолям. Содержат нейробласты – зародышевые нервные клетки, которые могут выявляться у здоровых детей до трехмесячного возраста с дальнейшей трансформацией в зрелые ткани. При продолжении их деления не исключается формирование нейробластомы.

  • Опасность и разновидности нейробластомы забрюшинного пространства
  • Особенности и причины развития нейробластомы
  • Симптоматика нейробластомы в брюшной области
  • Диагностика нейробластомы
  • Лечение
  • Прогноз на выживаемость

Патология может затрагивать надпочечники, средостение, тазовую и шейную области. Однако наиболее тяжелыми и опасными являются нейробластомы забрюшинного пространства, характеризующиеся ростом вдоль позвоночника и приводящие к изменениям в мочеточниках, надпочечниках, поджелудочной железе, ободочной кишке, 12-перстной кишке, лимфатических узлах и важных сосудах.

Заболевание бывает врожденным, может сопровождаться другими аномалиями, но преимущественно диагностируется у детей до достижения пятилетнего возраста. В пубертатном периоде выявляется в редких случаях. У взрослых людей не наблюдается.

Опасность и разновидности нейробластомы забрюшинного пространства

Болезнь характеризуются агрессивным течением и опасно лимфогенными и гематогенными метастазами, поражением вторичными очагами костного мозга, костей, печени и кожных покровов. Обнаружение метастазов в головном мозге выявляется в редких случаях.

Нейробластомы забрюшинного пространства классифицируются согласно международной системы стадирования.

Так, для первой стадии характерно наличие одиночного новообразования не более 5 см без поражения лимфатических узлов и при отсутствии отдаленных метастазов.

На второй стадии опухоль разрастается до 5–10 см, изменения в лимфоузлах отсутствуют, метастазов нет.

Третьей стадии присущи единичные опухоли до 10 см с метастазами в регионарных лимфоузлах, при этом отдаленные органы остаются не затронутыми. Во втором случае новообразование превышает 10 см, вторичные очаги не выявляются.

На IVА стадии величина неоплазии может быть различна, однако имеются отдаленные метастазы. Оценка вовлеченности лимфатических узлов невозможна.

IVВ стадия характеризуется многочисленными синхронизированными опухолями с наличием или отсутствием вторичных очагов в лимфоузлах и отдаленных органах.

Иногда не исключено спонтанное исчезновение нейробластом. Гибель раковых клеток у грудных детей начинается благодаря апоптозу (программированная или физиологическая клеточная смерть). Эта стадия называется IVS и обычно начинается при значительной величине новообразований и быстро растущих метастазах. Спонтанная регрессия также возможна и на 1–3 стадиях.

Особенности и причины развития нейробластомы

Нейробластомы забрюшинного пространства имеют свои особенности в виде:

  • внезапного и стремительного увеличения своих размеров;
  • выявления раковых клеток преимущественно в грудном возрасте;
  • метастазирования при быстром росте;
  • перерождения в доброкачественную опухоль в редких случаях;
  • спонтанного исчезновения у детей до одного года;
  • отсутствия рецидивов при успешно проведенных лечебных мероприятий и уничтожения всех злокачественных клеток.

Что дает начало патологическим процессам, точно неизвестно. Большинство специалистов придерживается мнения, что к злокачественному изменению (мутации) нейробластов, развивающихся в период эмбрионального развития, приводят генные поломки на этапе зачатия под воздействием мутагенных факторов. Но доказательства о негативном внешнем влиянии экологии, злоупотребления спиртными напитками, применения некоторых лекарственных препаратов отсутствуют.

В большинстве случаях заболевание не является наследственным, однако примерно у 1% больных малышей у родственников отмечались нейробластомы.

Симптоматика нейробластомы в брюшной области

В некоторых случаях признаки заболевания отсутствуют, и выявление опухоли происходит случайным образом при прохождении планового осмотра у педиатра. Как правило, жалобы возникают при достижении больших размеров новообразования, метастазах или нарушении работы близлежащих органов.

У ребенка возникают болевые ощущения в области живота, потливость, ухудшается аппетит, он становится вялым, слабым, быстро устает, резко худеет. Подобные проявления могут свидетельствовать о множестве заболеваний, поэтому посещение врача не стоит откладывать.

По мере развития патологии:

  • новообразование можно прощупать;
  • появляются отеки, увеличивающиеся при росте новообразования и вовлечении в патологические процессы лимфоузлов;
  • воспалительные процессы приводят к лихорадочному состоянию;
  • наблюдается побледнение кожных покровов, содержание гемоглобина в крови значительно падает;
  • малышу тяжело глубоко вдохнуть;
  • нарушается функционирование желудочного-кишечного тракта и мочеиспускания, что связано со сдавливанием соответствующих органов;
  • увеличиваются размеры живота, нарушается опорожнения кишечника.

Отдаленное метастазирование также имеет разнообразные проявления. Так, при метастазах в лимфоузлах наблюдается их увеличение. Нарушение движений и походки, а также болевой синдром в костях свидетельствуют о наличии в них вторичных очагов. Начало патологических процессов в печени приводит к ее увеличению, не исключается желтуха. Вовлеченный в заболевание костный мозг провоцирует анемию, тромбоцитопению, лейкопению, которые проявляются в виде вялости, слабости, повышенной кровоточивости, склонности к различным заболеваниям. Метастазирование в кожные покровы вызывает образование на них плотных узлов голубоватого, синеватого, красноватого оттенков.

Читайте также:  После хурмы болит живот

Диагностика нейробластомы

Проведение ранней диагностики чрезвычайно важно, ведь именно от нее зависит начало проведения лечебных мероприятий, необходимых не только для здоровья, но и жизни маленького пациента.

Затруднения могут быть связаны с отсутствием симптоматики или возрастом ребенка, в силу которого он не может пожаловаться родителям на свои негативные ощущения.

Первоначальный осмотр проводится врачом-педиатром.

Дальнейшие диагностические мероприятия проводятся в специализированной детской онкологической больнице, где подтверждается диагноз, определяется форма, размеры, расположение опухоли, а также метастазирование.

Для выявлений онкомаркеров ребенку необходимо сдать кровь и мочу, где при патологических процессах обнаруживаются катехоламины, продукты их распада и содержание нейроспецифической энолазы.

Необходимость в исследовании по снимкам возникает для подтверждения диагноза и исключения других форм патологий, в том числе опухоли Вилмса, феохромоцитомы.

С помощью ультразвукового исследования определяют величину и точное расположение новообразования.

Для выявления маленьких опухолей и их влияния на близлежащие анатомические структуры назначают магнитно-резонансную или компьютерную томографию.

Метастазы определяются с использованием сцинтиграфии с MIBG и других методов.

Самым точным диагностическим исследованием является биопсия, подразумевающая забор биоптата (кусочка опухоли) и его дальнейшего микроскопического исследования.

Для проверки функционирования других органов назначают электрокардиограмму, эхокардиограмму, аудиометрию, рентгенографию и т.д.

Лечение

Схему лечения нейробластомы забрюшинного пространства составляет детский онколог. Схема обговаривается с родителями пациента и в случае необходимости подлежит корректировке.

Две первые стадии заболевания предусматривают радикальное удаление, иногда опухоль удается устранить в полном объеме. В некоторых случаях применяют предоперационную химиотерапию, позволяющую максимально уменьшить размер новообразования и сделать хирургическое вмешательство максимально щадящим. На третьей стадии химиотерапия до операции обязательна.

На последних стадиях специалисты прибегают не только к хирургическому вмешательству и высоким дозам химиотерапии, но и к лучевой терапии. При этом не исключают пересадку костного мозга.

Вышеперечисленные методы негативно сказываются на состоянии здоровья в целом, что вызывает необходимость в гепатопротекторах, пробиотиках и других препаратах.

Кроме того, необходимо поддерживать защитные силы организма, в том числе с помощью продуктов питания, богатых витаминами Е, С, А, В, микроэлементами (железом, цинком, бетаином).

Прогноз на выживаемость

Прогноз болезни зависит от ее стадии. Так, более пяти лет живут дети, лечение которых было проведено на первой стадии – 90%, второй – 70–80%, третьей 40–70%.

На последних стадиях этот показатель меняется в зависимости от возраста пациента. О пятилетней выживаемости можно говорить у младенцев – 60%; 1–2-летних малышей – 20%, старше двух лет – только 10%.

Мы будем очень благодарны, если вы оцените ее и поделитесь в социальных сетях

    7 минут на чтение

Опухоли злокачественного характера развиваются часто под действием сторонних факторов, в связи с чем онкологические заболевания диагностируются преимущественно у взрослых. Однако нейробластома, состоящая из раковых клеток, обычно выявляется у детей.

Содержание
  1. Отличительные черты опухоли
  2. Классификация
    1. Медуллобластома
    2. Симпатобластома
    3. Ретинобластома
    4. Нейрофибросаркома
  3. Причины
  4. Стадии
  5. Клинические признаки
    1. Хрипы
    2. Нарушение акта глотания
    3. Дисфункция мочевой системы и диспепсические расстройства
    4. Уплотнения в брюшной полости
    5. Отек конечностей
    6. Рост кровяного давления
    7. Проблемы со зрением
    8. Клиническая картина при метастазах
  6. Методы обследования
  7. Методы лечения
    1. Удаление
    2. Лекарственная терапия
    3. Радиационное облучение
  8. Смертность

Отличительные черты опухоли

Нейробластома (neuroblastoma) — это низкодифференцируемая опухоль, которая диагностируется преимущественно у пациентов до трех лет. Но в группу риска входят также новорожденные. Иногда новообразование выявляется у ребенка в период внутриутробного развития.

Согласно медицинской статистике, распространенность нейробластом составляет 14% от общего числа злокачественных новообразований, выявляемых у детей.

Опухоли этого типа поражают различные отделы организма. Это объясняется тем, что новообразование прорастает из тканей симпатического отдела ЦНС. В редких случаях опухолевый процесс затрагивает структуры головного мозга.

По теме

    • Нейроонкология

Как болит голова при раке мозга

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 3 декабря 2019 г.

Новообразования этого типа отличаются быстрым ростом, вследствие чего нейробластомы дают метастазы, когда достигают сравнительно небольших размеров. Поэтому у 70% пациентов опухоль диагностируется в период, когда раковые клетки поразили локальные лимфоузлы.

У ряда пациентов опухолевый процесс протекает в обратном порядке, благодаря чему со временем нейробластома исчезает. Кроме того, возможно перерождение новообразование в доброкачественную ганглионеврому.

Классификация

В зависимости от типа и локализации нейробластомы подразделяется на несколько видов:

  • медуллобластома;
  • ретинобластома;
  • нейрофибросаркома;
  • симпатобластома.

Существует также один тип злокачественного новообразования, которое нередко путают с нейробластомой: эстезионейроластома.

Последняя встречает редко и выделяется в отдельную форму онкологических заболеваний. Эстезионейробластома отличается от нейробластомы по природе происхождения и требует иного подхода к лечению.

Медуллобластома

Медуллобластома поражает мозжечковые структуры головного мозга. Новообразование не поддается хирургическому лечению.

Медуллобалстомы отличаются быстрым развитием и рано метастазируют. Дети с таким новообразованием погибают в 100% случаев. Рост медуллобластомы вызывает нарушение координации движения.

Симпатобластома

Новообразование прорастает из тканей надпочечникнов и симпатического отдела нервной системы.

Симпатобластома возникает как у новорожденных, так и в период формирования основных органов у плода (в первый триместр беременности).

Ретинобластома

Ретинобластомы прорастают в сетчатке глаза. На развитие опухолевого процесса указывает беспричинное ухудшение зрения. Продолжительный рост новообразования сопровождается метастазированием в мозговые структуры.

Нейрофибросаркома

Нейрофиброскаркома развивается из тканей, составляющих симпатический отдел. Эта нейробластома забрюшинного пространства у детей дает множественные метастазы, которые проникают в кости либо локальные и отдаленные лимфоузлы.

Причины

Факторы, провоцирующие прорастание злокачественных новообразований из тканей симпатического отдела, не установлены.

Исследователи выяснили, что опухолевый процесс запускают нейробласты. Из последних после рождения ребенка формируется нервная ткань. При этом наличие указанных структурных элементов не всегда вызывает рак.

После рождения нейробласты сохраняются в организме на протяжении трех месяцев. Под воздействием провоцирующих фактров структурные элементы начинают делиться. В результате описанного процесса возникает злокачественное новообразование.

По теме

    • Нейроонкология

Кому нужно сдавать анализы на онкомаркеры рака головного мозга

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 27 мая 2019 г.

К числу основных причин развития опухоли относят мутации, вызванные сторонними причинами. При этом установить тип факторов, провоцирующих возникновение злокачественного новообразования, не удалось.

Считается, что определенную роль в рассматриваемом процессе играет наследственная предрасположенность.

Если у родителей ранее диагностировались подобные опухоли, то с вероятностью 2-3% такие новообразования появляются у детей. При наличии генетической предрасположенности рак чаще выявляется у новорожденных.

Второй возможной причиной развития нейробластомы считаются инфекционные заболевания, поразившие беременную женщину. Патологии способствуют появлению генетических отклонений, вследствие чего нарушается процесс кодирования основную структурных элементов организма.

Если во время внутриутробного развития на плод воздействуют канцерогены, то риск появления нейробластомы возрастает. Обычно разрастание клеток наблюдается в период формирования надпочечников.

Некоторые ученые считают, что первые структурные элементы злокачественного новообразования закладываются сразу после зачатия ребенка.

Если в этот период организм женщины подвергается негативному воздействию внешней среды, происходит мутация отдельных генов, что приводит к возникновению злокачественного новообразования.

В группу повышенного риска появления нейробластомы относятся дети, рожденные у матерей, которые проживают в неблагоприятных экологических условиях либо подвергались воздействию сильного стресса во время беременности.

Стадии

Вероятность летального исхода при нейробластоме напрямую зависит от стадии, на которой выявлена злокачественная опухоль. Также этот показатель определяет характер клинической картины.

Читайте также:  Появилась шишка на крестце

В первое время размер нейробластомы не превышает 0,5 см. Опухоль на первом этапе не дает метастазы и ввиду отсутствия выраженных симптомов сложно диагностируется.

Однако прогноз при условии своевременного радикального вмешательства при таком новообразовании благоприятный (за исключением случаев поражения мозжечка).

На 2 стадии развития размер опухоли увеличивается до 0,5-1 см. Изначально новообразование не выходит за пределы проблемной зоны. Но при достижении этапа 2В отмечается поражение локальных лимфоузлов, расположенных со стороны нейробластомы.

3 стадия характеризуется разрастается, поражая структуры на другой стороне тела. В ряде случаев опухоль, размер которой может превышать 10 см, остается в изначальной зоне. Однако в обеих ситуациях нейробластома метастазирует в региональные лимфоузлы с двух сторон.

На 4 стадии опухоль достигает крупных размеров. Раковые клетки проникают в отдаленные структуры: костную ткань, лимфоузлы.

4 стадия отличается от других тем, что на этом этапе возможно появление нескольких нейробластом. Степень повреждения лимфатических узлов при подобных поражения установить не удается.

Иногда, достигая последнюю стадию развития, опухоль остается в пределах первоначальной зоны. В этом случае новообразование характеризуется признаками, свойственными первым двум этапам.

Клинические признаки

Рост нейробластомы сопровождается различной симптоматикой. Ряд признаков свидетельствует в пользу этого новообразования. Но начальных этапах течение опухолевого процесса сопровождается нехарактерными симптомами.

У более чем 30% детей с онкологическим заболеванием диагностируются болевые ощущения, которые возникают в зоне роста новообразования. В случае если нейробластома возникает в грудной клетке, чувство дискомфорта в этой области начинает беспокоить, когда опухоль достигает крупных размеров.

При поражении зоны около брюшной стенки интенсивность болевого синдрома меняется по мере роста нейробластомы.

Хрипы

В первое время на появление нейробластомы могут указывать хрипы, возникающие в легких. Позднее этот симптом, характерный только для опухолей в средостении, становится более выраженным и беспокоит постоянно.

При такой локализации новообразования возможен беспричинный кашель. Симптом не обусловлен течением инфекционных либо вирусных патологий.

Нарушение акта глотания

Проблемы с глотанием возникают при прорастании опухоли в тканях средостения. Из-за этого у пациента снижается аппетит, вследствие чего возникает острый дефицит питательных элементов. Такое состояние негативно сказывается на работе мозговых структур.

Дисфункция мочевой системы и диспепсические расстройства

Оба симптома возникают при поражении тканей, расположенных в малом тазу. Из-за роста новообразования снижается проходимость прямой кишки, что приводит к запорам. Последние не исчезают после приема слабительных препаратов. Компрессия уретрального канала вызывает задержку мочеиспускания.

Уплотнения в брюшной полости

Уплотнения в районе живота возникают в период, когда опухоль достигает крупных размеров. Новообразование диагностируется путем пальпации проблемной зоны.

Отек конечностей

На начальном этапе опухолевого процесса отек конечностей сопровождается побледнением и снижением эластичности кожи. В период, когда метастазы проникают в лимфатическую систему, интенсивность симптома усиливается. Кожа в проблемных зонах становится рыхлой.

Рост кровяного давления

Скачки артериального давления отмечаются при поражении надпочечников. Появление симптома объясняется тем, что проблемный орган вырабатывает специфические гормоны. Последние регулируют уровень кровяного давления в организме.

Поражение нейробластомой надпочечников также ведет к выраженной тахикардии, которая купируется с помощью медикаментозных средств. Кроме того, такая локализация опухоли вызывает покраснение кожных покровов.

Проблемы со зрением

Течение опухолевого процесса в шее провоцирует птоз, миоз, ослабление реакции зрачка на свет. Нейробластома в этой зоне хорошо пальпируется.

Клиническая картина при метастазах

Клиническая картина в период, когда опухоль начинает метастазировать, отличается вариативными признаками. Характер симптомов определяется зоной распространения раковых клеток. Чаще метастазы проникают в лимфоузлы, что приводит к увеличению размеров последних. Не исключены также боли в костях.

По теме

    • Нейроонкология

Какими последствиями грозит радиохирургии головного мозга

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 27 мая 2019 г.

При поражении печеночных структур орган быстро увеличивается в размерах, и развивается желтуха. Вялость пациентов указывает на распространение раковых клеток в костный мозг. Такое поражение нарушение свертываемости крови, снижение концентрации лейкоцитов и тромбоцитов. Из-за распространения раковых клеток в печень снижается резистентность организма к воздействию инфекций.

Если метастазы проникают в структуры эпидермиса, на поверхности кожи формируются красные, синие или голубые узлы плотной консистенции.

Методы обследования

Диагностика нейробластомы проводится с помощью инструментальных методов и лабораторных анализов. Последние предусматривают забор мочи и крови с целью определения уровня содержания специфических элементов.

Чтобы установить локализацию опухоли, назначаются компьютерная и магнитно-резонансная томографии, УЗИ, рентген грудной клетки. Важным диагностическим мероприятием считается биопсия новообразования.

Этот метод позволяет определить степень дифференцировки опухоли, для чего применяется индекс митоз-кариорексис (МКИ).

Последний показывает скорость развития опухоли. Так, прогноз при низкодифференцированной нейробластоме с низким МКИ более благоприятный, чем при новообразовании с высоким индексом.

Методы лечения

В случае обнаружения нейробластом применяются различные методы лечения, которые подбираются с учетом локализации и размеров новообразования.

Если в ходе диагностики выявляется небольшая опухоль, терапия ограничивается приемом медикаментов. В этом случае назначаются лекарства типа «Ледоксина», «Блеоцина» и других.

Удаление

Радикальное вмешательство показано при опухолях любого размера. Этот способ позволяет удалить максимально возможный объем раковых клеток. В случае поражения мозжечковых структур применяются другие методы лечения.

Лекарственная терапия

Химиотерапия применяется как метод, дополняющий радикальное вмешательство, или в виде отдельного лечения. Этот подход предусматривает прием, внутримышечное или внутривенное введение цитостатических препаратов. Применение лекарств позволяет замедлить распространение раковых клеток и развитие опухолевого процесса. Также цитостатики способны уничтожить нейробластому.

При необходимости врач применяет комплексный подход, в рамках которых применяется несколько медикаментов.

Радиационное облучение

В ходе лучевой терапии подается узконаправленное радиационное излучение на проблемную зону. Такой метод лечения позволяет приостановить рост опухоли и в некоторых случаях уничтожить нейробластому.

К лучевой терапии часто прибегают при метастазирующих новообразованиях. Кроме того, этот метод сочетают с химиотерапией в высоких дозах и пересадкой стволовых клеток. Лекарственные препараты подавляют здоровые структуры. После пересадки место последних занимают стволовые клетки.

Также в лечении нейробластом в последние годы стали применять помомоноклональные антитела. Этот тип клеток изготавливается в лабораториях. Помомоноклональные антитела, переплетаясь со злокачественными новообразованиями, уничтожают опухоль.

Смертность

Наибольший процент выживаемости у детей в первый год жизни. Опухоль, локализованная в средостении, реже вызывает осложнения. При новообразованиях, расположенных около стенки брюшины, развиваются наиболее опасные последствия.

Согласно статистике, 90% пациентов при своевременном радикальном лечении, произведенном в течение 1стадии развития нейробластомы, проживают 5 лет. При достижении второго этапа этот показатель снижается до 80%. Позднее только 40-70% пациентов проживает не менее 5 лет.

Прогноз при запущенных формах нейробластомы определяется возрастом больного. 60% детей младше одного года проживают 5 и более лет. На второй год показатель выживаемость составляет 20%, позднее – 10%.

Предупредить развитие нейробластомы невозможно. Появление опухоли обусловлено мутациями клеток, составляющих симпатический отдел ЦНС. Этот процесс не поддается контролю со стороны.

Нейробластомы развивается преимущественно в организме детей младше трех лет. Новообразования этого типа рано дают метастазы, в связи с чем прогноз развития опухолевого процесса у многих пациентов неблагоприятный.

Ссылка на основную публикацию
Что такое аудиометрия и как ее проводят
Оглавление Что представляет собой метод? Разновидности обследования Показания к проведению обследования Как происходит подготовка к процедуре? Порядок проведения речевой аудиометрии...
Что полезно для щитовидной железы у мужчин
Диета необходима при пониженном или повышенном уровне гормонов. Врачи рекомендуют соблюдать правильное меню при восстановлении функций щитовидной железы с целью...
Что полезно при вегето сосудистой дистонии
В чем главная загадка вегетососудистой дистонии и как облегчить течение ВСД, Sobesednik.ru рассказал врач-психотерапевт. Вегетососудистая дистония (ВСД) – один из...
Что такое ачтв в биохимическом анализе крови
АЧТВ – это активированное частичное тромбопластиновое время. Этот показатель всегда измеряют при выполнении коагулограммы крови, так как он дает оценку...
Adblock detector