Чем лечить очаговую склеродермию

Чем лечить очаговую склеродермию

Опубликовано в журнале:
Физиология и патология иммунной системы »» 2004 N11

Б.В. Пинегин, Я.И. Тельнюк, А.Н. Ильинская, Н.М. Голубева, И.В. Хамаганова, А.С. Дворников, P.M. Хаитов, Ю.К. Скрипкин
ГНЦ Институт иммунологии МЗ РФ

Введение

Склеродермия — системное прогрессирующее поражение соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке (Гусева Н.Г., 2002 [1], Скрипкин Ю.К. и соавт., 2003 [2]).

Ограниченная склеродермия относится к числу дерматозов, в этиологии и патогенезе которых до настоящего времени остается много сложных и нерешенных аспектов (Скрипкин Ю.К. и соавт., 1999 [3], Болотная Л.А. и соавт., 2004 [4]).Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия становится всё больше и протекает это заболевание агрессивнее (Кубанова А.А. и соавт., 2004 [5]). Отчасти это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сохранением провоцирующих факторов (Коробейникова Э.А. и соавт., 2004 [6]).

Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. Ответственные за инициацию аутоиммунного ответа антигены при склеродермии не известны (Караулов А.В., 2002 [7]), Склеродермия характеризуется длительным, хроническим, прогредиентным течением с периодами ремиссий и обострений, что наблюдается при всех заболеваниях, называемых «аутоиммунными» (Хаитов P.M. и соавт., 2000 [8]). Основное значение в патогенезе склеродермии играют иммунологические (Бутов Ю.С., 1988 [9]), эндокринные (Бурова Е.А., 1989 [10], Маркина Е.А., 2003 [11]) и обменные (Короткий Н.Г. и соавт., 1994 [12]) нарушения.

Однако эти изменения у разных больных выражены в различной степени. Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально (Довжанский СИ., 2002 [13]).

Кроме того, отсутствуют работы, в которых на достаточно обширном материале оценивались бы одновременно различные показатели иммунной и эндокринной систем у больных ограниченной склеродермией различной локализации (Коган А.И., 2002 [14]).

Поскольку между вариантами течения, местом локализации и т.д. имеются существенные различия (Баткаев Э.А. и соавт., 2002 [15], Новикова Л.А. и соавт., 2003 [16]), можно предположить, что нарушения, лежащие в их основе, также гетерогенны и, следовательно, для более рациональной тактики лечения необходимо выяснение этих различий.

Система иммунитета человека — сложнейшая многоуровневая структура, постоянно находящаяся в процессе изменения, поэтому лабораторное иммунологическое обследование необходимо проводить в динамике (Петров Р.В. и соавт., 1984 [25], Ковальчук Л.В. и соавт., 1990 [26]). В работах отечественных и зарубежных авторов показаны многообразные изменения иммунного статуса у больных склеродермией (Федорова Е.Г., 1980 [17], Сучкова Т.Н. и соавт., 1986 [18], Хамаганова И.В., 1987 [19], Бутов Ю.С., 1988 [20], Романова Н.В., 2001 [21], Юцковский А.Д. и соавт., 2002 [22], Бахметьев А.А., 2003 [23], Волнухин В.А., 2003 [24]). Поэтому очевидно, что оценка иммунного статуса у данных больных крайне важна в плане диагностики, лечения и профилактики склеродермии (Машкилейсон Л.Н., 1964 [27], Скрипкин Ю.К. и соавт., 2003 [2]). Не менее важной задачей, является внедрение в медицинскую практику различных информативных показателей иммунной системы при этой нозологии (Опарин Р.Б., 2003 [28]).

Радикальные методы лечения этого тяжелого состояния отсутствуют. К настоящему моменту накоплен богатый опыт применения иммуномодулирующих препаратов в комплексном лечении ограниченной склеродермии различной локализации (Сучкова Т.Н., 1986 [18], Бутов Ю.С. и соавт., 2002 [29], Obermoser G. et al., 2003 [30], Oh С.К. et al., 2003 [31]). Однако полученные результаты крайне противоречивы и неоднозначны. Поэтому целесообразным видится применение новых иммуномодулирующих препаратов для улучшения качества жизни больных с ограниченной склеродермией.

Активным компонентом «Галавита» является производное фталгидрозида. Препарат «Галавит» обладает иммуномодулирующим и противовоспалительным свойствами. Его основные фармакологические эффекты обусловлены способностью воздействовать на функционально-метаболическую активность макрофагов.

Проведение исследования одобрено Этическим комитетом ГОУ ВПО РГМУ Минздрава России.

Исследование иммунологического статуса у больных ограниченной склеродермией.

На современном этапе в соответствии с Рекомендациями Экспертного совета Союза аллергологов и клинических иммунологов СНГ по использованию иммунотропных препаратов невозможно представить лечение ограниченной склеродермии с применением иммуномодулирующих средств без проведения динамическое наблюдения за иммунным статусом больного, до и после назначения иммунотропных препаратов.

Исследование иммунологического статуса пациентов, находившихся под нашим наблюдением, проводилось в ГНЦ Институте иммунологии МЗ РФ. Лабораторная диагностика была проведена всем больным, как до, так и после лечения в обеих группах. Так же было проведено исследование иммунологического статуса у 32 доноров (контрольная группа), для уточнения средних показателей у практически здоровых людей. Всего было проведено 102 иммунологических обследований. Из них 35 у больных с диагнозом ограниченная склеродермия до и после проведенной терапии (всего 70) и 32 исследования у доноров.

Читайте также:  Хлорид натрия реакция

Иммунологическое обследование включало в себя определение субпопуляционного состава лимфоцитов периферической крови, определение количественного уровня иммуноглобулинов класса А, М, G, Е и их функциональная оценка (аффинность сывороточных анти — ОАД — антител).

Одни из основных принципов оценки иммунного статуса заложены Петровым Р.В. с соавторами 1984 году. Они заключаются в определении трех основных компонентов иммунитета (фагоцитоза, Т- и В- систем) на 2-х уровнях: количественном и функциональном.

Ковальчук Л.В. и Чередеев А.Н. (1990) предложили патогенетический подход, задачей которого является разработка новых принципов, разрешающих открыть основные механизмы функционирования иммунной системы и установить уровень патогенетического дефекта.

Проводя наши исследования иммунологического статуса у больных ограниченной склеродермией различной локализации, мы придерживались вышеизложенных принципов.

Анализ иммунологических показателей больных ограниченных склеродермией.

При анализе иммунологических показателей больных ограниченной склеродермией в основной группе, где применялась традиционная терапия и препарат «Галавит» (GALAVITUM 0,1г для инъекций) наблюдается некоторое снижение пролиферативной активности лимфоцитов, основных продуцентов патогенетически значимых цитокинов, а также имеет место тенденция к увеличению показателей аффинности сывороточных анти-ОАД — антител. С помощью ИФА у части больных до и после лечения определены аутоантитела к ДНК и ревматоидный фактор (РФ). Эти показатели были выявлены только у одного больного (после проведенного курса лечения аутоантитела сохранились). После курса лечения препаратом «Галавит» (GALAVITUM 0,1 г для инъекций) аутоантитела к ДНК и РФ не появились у леченных больных, что говорит об отсутствии усиления аутоиммунного процесса под влиянием «Галавита». Низкий процент аутоантител к ДНК и РФ у больных со склеродермией в нашем исследовании совпадает с данными литературы (5-10%).

Снижение пролиферативной активности лимфоцитов у больных с ограниченной склеродермией при применении препарата «Галавит» свидетельствует об ослаблении воспалительного процесса, являющегося одним из ведущих факторов в патогенезе ограниченной склеродермии. Как отмечалось во введении, одним из основных патогенетических эффектов препарата «Галавит» (в лечении различных заболеваний, связанных с нарушением иммунной системы, обусловлен его противовоспалительным эффектом. Склеродермия — это аутоиммунное воспаление кожи. Подавление воспалительного процесса в коже под влиянием препарата «Галавит», вероятно, за счёт уменьшения продукции про воспалительных цитокинов, ведёт к существенному клиническому эффекту при склеродермии.

Снижение аффинности антител является характерной чертой многих аутоиммунных процессов, что свидетельствует о нарушениях функциональной активности антител и наличии глубоких нарушений в функциональной активности гуморального иммунитета. Повышение аффинности антител у больных со склеродермией под влиянием препарата «Галавит» свидетельствует о его нормализующем эффекте на гуморальный иммунитет. Выяснение механизма этого феномена является важной теоретической и практической задачей клинической иммунологии.

Циркулирующие иммунные комплексы у больных ограниченной склеродермией различной локализации (n=70).

Средний показатель n=32

Средний показатель у больных ограниченной склеродермией.

21 + 1,6 (при р Х 3 раза в день 1 месяц, аевит по 1 капсуле 2 раза в день 1 месяц. 15 больных получали только базисную терапию, 20 в сочетании с препаратом «Галавит» (GALAVITUM 0,1 г для инъекций).

Из 15 больных (группа сравнения), получавших только традиционную терапию, у 8 пациентов были выражены признаки прогрессирования процесса (венчик периферического роста, увеличение плотности пораженных участков, субъективные ощущения). Ранее 8 больных с незначительным эффектом получали внутримышечные курсы пенициллина, сосудорасширяющие препараты, витаминотерапию. 7 пациентов ранее не лечились.

12 пациентам (опытная группа) с выраженными клиническими признаками прогрессирования заболевания: лиловым ободком по периферии очагов поражения, появлением новых очагов, наличием субъективных ощущений по типу жжения, покалывания, «бегания мурашек», получали традиционную терапию в комплексе с препаратом «Галавит» (GALAVITUM 0,1г для инъекций). 13 пациентов из этой группы ранее получали лечение повторными курсами пенициллина (внутримышечно), сосудорасширяющими препаратами, аппликациями 5-30% димексида, витаминотерапию с некоторым эффектом.

Результаты проведенного лечения.

Оценка результатов лечения проводилась по следующим клиническим критериям:

значительное улучшение — полное исчезновение венчика периферического роста, уменьшение размеров очагов восстановление эластичности кожи, уменьшение плотности, отсутствие субъективных ощущений; улучшение- исчезновение венчика периферического роста, частичное восстановление эластичности кожи некоторое уменьшение плотности, отсутствие субъективных ощущений;

стабилизация процесса — побледнение венчика периферического роста, отсутствие новых очагов поражения, уменьшение субъективных ощущений;

ухудшение- сохранение отрицательной динамики или дальнейшее прогрессирование процесса.

В группе пациентов (15 человек), применявших только базисную (традиционную) терапию у 4 (26,6%) отмечено значительное улучшение, у 5(33,4%)- улучшение, у 4 (26,6%)- стабилизация состояния, у 2 (13,4%)-отсутствовал эффект от проводимой терапии, продолжалось ухудшение состояния и усиливались признаки прогрессирования заболевания. Терапевтический эффект (значительное улучшение, улучшение, стабилизация процесса) был достигнут у 13 пациентов, что составило 86,6%.

Среди 20 больных, получавших традиционное лечение в сочетании с препаратом «Галавит» (GALAVITUM 0,1 г для инъекций) достигнуто значительное клиническое улучшение у 6 (30,0%), у 7 (35,0%) -улучшение, у 7 (35,0%) — стабилизация процесса. Терапевтический эффект в данной группе был получен у всех больных (100%).

Читайте также:  Как проверяют есть ли сотрясение мозга

Таким образом, основываясь на этих данных, а также на данных полученных при обследовании иммунологического статуса, о снижении пролиферативной активности лимфоцитов у больных с ограниченной склеродермией при применении препарата «Галавит«, что свидетельствует об ослаблении воспалительного процесса, являющегося одним из ведущих факторов в патогенезе ограниченной склеродермии, а также о повышение аффинности антител у больных со склеродермией под влиянием данного препарата, что говорит о его нормализующем эффекте на гуморальный иммунитет, видится целесообразным включение препарата «Галавит» в схему комплексного лечения больных с ограниченной склеродермией.

* Статистическая обработка материала выполнена ПЭВМ (IBM PC) с применением пакета программ Excel и общепринятых статистических методов исследования с расчетом М + m. Оценка достоверности показателей и различий признаков проведена по методу Стьюдента-Фишера.

Рисунок № 1.
Результаты применения комплексных методов лечения с использованием традиционной терапии (сравнительная группа) и базисного лечения + препарат «Галавит» (GALAVITUM 0,1 г для инъекций).

А — сравнительная группа (n=15).
Б — опытная группа (n=20).

Таблица № I.
Динамика иммунологических показателей у больных ограниченной склеродермией до и после лечения в опытной и сравнительной группе по отношению к контрольной группе (М + m).*

Контрольная группа (n=32)

Опытная группа (n=20)

Сравнительная группа (n=15)

CD3+ (Т-лимфоциты) в
%

CD8+ (Т -супрессоры) в %

Индекс CD3+4+/ CD8+

CD 19+ (В-лимфоциты) в %

Ответ на Т — митоген — ФГА

Фагоцитарный индекс, % нейтрофилы

Спонтанная хемилюминесценция,
mV/мин.

Хемилюминесценция, индуцированная зимозаном,
mV/мин.

Иммуноглобулин А,
мг%

Иммуноглобулин G, мг%

Иммуноглобулин М, мг %

Иммуноглобулин Е, ME

ЦИК, ПЭГ 3% усл. ед.

ЦИК, ПЭГ 4% усл. ед.

Анти — ДНК- антитела

* Примечание для всех представленных показателей р

Очаговая склеродермия – это системное заболевание, которое поражает соединительную ткань кожи с образованием характерных морфологических элементов – сначала пятно, потом бляшка и атрофия этого участка кожи.

Об этой болезни нам рассказывает Науменко Виолетта Анатольевна – дерматолог-венеролог поликлинического отделения Сахалинского областного кожно-венерологического диспансера.

Причина системных заболеваний до сих пор не ясна. Основное место отводят нарушениям в работе иммунной системы (ослабление клеточного звена иммунитета). Также большую роль играет бактериальная инфекция, так как часто заболевание возникает после перенесенной ангины, пневмонии, скарлатины. Беременность и изменение гормонального фона в период менопаузы также являются пусковым механизмом.

Чаще болеют женщины, чем мужчины. Очаговая склеродермия характерна для пациентов среднего возраста от 20 до 50 лет, а раннее или позднее начало свидетельствует о более тяжелом течении процесса.

Различают несколько форм очаговой склеродермии. Самой распространенной является бляшечная (или дискоидная) форма, при которой на коже образуются очаги округлой формы. Более редкой разновидностью ограниченной склеродермии является полосовидная (линейная) склеродермия, наблюдающаяся обычно у детей. Отличие от бляшечной склеродермии заключается только в очертании очагов — они имеют вид полос и располагаются обычно продольно на конечностях и на лбу (очаги в виде лент, полос, по типу «удара саблей»).

Заболевание начинается с появления пятен розово-сиреневого цвета. Их количество зависит от распространенности процесса.

Со временем они становятся более плотными. Кожа становится бледной, волосы выпадают, нарушается выделение пота и кожного сала. Бляшка может существовать длительное время. В период обострения она начинает увеличиваться за счет периферического роста. В итоге развивается атрофия кожного элемента. Заболевание лечится длительно.

Склеродермия диффузная начинается обычно с продрома в виде общего недомогания, небольшим повышением температуры, зябкости, артралгий, онемения конечностей, покалывания в коже, легкого зуда. В дальнейшем процесс характеризуется универсальным поражением кожного покрова и проходит в своем развитии также 3 стадии: отека, индурации и атрофии. На фоне продромальных явлений развивается плотный отек всего (или почти всего) кожного покрова.

Кожа приобретает желтовато-серую окраску, ее невозможно собрать в складку, при надавливании пальцем ямки на коже не образуется. При переходе в стадию индурации уплотнение кожи усиливается, она становится деревянистой, неподвижной. Поверхность кожи представляется гладкой, блестящей и благодаря восковидно-желтому оттенку напоминает слоновую кость. Лицо маскообразное, амимичное, ротовая щель сужается (микростомия). Движения резко затруднены. Часто вследствие тугоподвижности грудной клетки затрудняется дыхание. На отдельных участках кожи появляются телеангиэктазии и неравномерная пигментация, что придает ей пестрый вид. Больных в этой стадии сравнивают с мумиями. Подобное состояние может длиться неопределенный срок (обычно годы) При системной склеродермии наблюдается поражение мышц (полимиозиты с миалгиями и последующими миастенией и мышечной атрофией), суставов (полиартрит), пищеварительного тракта, легких (пневмосклероз), почек (нефросклероз), сердечно-сосудистой системы (перикардит, миокардит, артериосклероз), костей (остеопороз, остеолизис), нервной системы. Диагностика и лечение системной склеродермии представляют преимущественную компетенцию терапевтов-ревматологов.

В курс терапии обязательно входят антибактериальные, сосудистые средства и рассасывающие препараты. В последнее время в терапии склеродермии используются иммунодепрессанты. При тяжелой системной склеродермии с диффузным поражением кожи назначают кортикостероиды. В период обострения лечение должно быть очень активным. Благоприятное влияние оказывают тепловые процедуры (ванны, парафиновые аппликации), массаж, ультразвук, диатермия. Больных направляют на серные и грязевые курорты.

Читайте также:  Меновазин как применять для спины

Прогноз для жизни при очаговой (кожной) форме благоприятный, для полного излечения сомнительный. Чтобы не допустить перехода заболевания в системную форму, нельзя пропускать ни одного курса лечения. Больные склеродермией должны находиться под постоянным наблюдением дерматолога и ревматолога, избегать физического и нервного перенапряжения и простудных заболевании.

Санкт-Петербург, Летчика Пилютова ул., 41, тел: (812) 744-2715

  • Главная
  • О нас
    • Правила записи пациентов
    • Администрация
    • Профсоюз
    • Полезная информация
    • Вакансии
  • Новости
  • Отделения
  • Для пациентов
  • Врачи
  • Услуги
  • Цены
  • Контакты
    • Вопросы и ответы
    • Обратная связь

Мы лечим

  • Атопический дерматит
  • Вирус папилломы человека
  • Генитальный герпес
  • Гонорея
  • Кожные заболевания
  • Красный плоский лишай
  • Микозы
  • Микоплазменная и уреаплазменная инфекции
  • Псориаз
  • Сифилис
  • Склеродермия
  • Скрытые инфекции
  • Стрептодермия
  • Трихомониаз
  • Фитодерматит
  • Фотодерматозы

Склеродермия

Склеродермия – это заболевание, при котором происходит поражение соединительной ткани. Проявляется болезнь в виде уплотнений.

Что собой представляет склеродермия

К причинам, способствующим развитию склеродермии, относят:

  • стрессовые ситуации,
  • переохлаждение организма,
  • тяжелые и хронические инфекционные заболевания,
  • облучение,
  • химические препараты.

Немаловажную роль в развитии заболевания играет нарушение функций фибробластов и прочих клеток, выделяющих коллаген. Главное значение имеет реакция аутоиммунной системы на коллаген. Предположительно разные нарушения эндокринной системы, обмена веществ и прочих, вместе с негативным воздействием внешних факторов, создают благоприятные условия для развития патологий в системе соединительной ткани как кожного покрова и сосудов, так и органов пищеварения, печени, легких и т.д.

Кинические симптомы склеродермии

Склеродермия поражает практически все органы и системы человека. Поэтому данное заболевание считается трудноизлечимым. Изначально страдает кожа. По этому признаку и диагностируют это заболевание. Очаговая форма проявляется в виде небольшого количества округлых очагов поражения.

По ходу развития склеродермии они проходят три этапа:

  1. Появляются пятна – вначале склеродермия проявляется слабо: возникает одно или несколько пятен сиренево-розового цвета, округлой или овальной формы.
  2. Пятна превращаются в бляшки – далее в центре пятна образуется уплотнение, которое с течением болезни превращается в плотную бляшку с гладкой блестящей поверхностью белого или желтого цвета.
  3. Возникают атрофии.

Виды склеродермии и её локализация

Самыми распространенными видам и более изученными считают системную и органическую склеродермию.

  • Системная – поражает много органов и тканей человека. Есть разновидность системной склеродермии — диффузная. Это редкая форма встречается всего у 5% пациентов. Данная форма опасна тем, что негативные изменения происходят во внутренних органах, поэтому исход ее печальный.
  • Органическая – отражается обычно на коже и на близлежащих к ней слоях, другие части организма при этом не страдают.
  • Бляшечная склеродермия – это один из видов локализованной склеродермии. Образуется некоторое количество пятен. Очень часто пятна появляются именно там, где была повреждена кожа.
  • Линейной склеродермией обычно страдают малыши. Место локализации заболевания – лоб, с течением болезни оно продвигается в сторону волос.
  • В случае проявления склеродермии на ногах возможно возникновение трофических язв. Бывает, что в семье этим заболеванием страдают несколько человек. Редко встречается кольцевидная форма болезни.
  • Генерализованная форма склеродермии поражает большие площади тела. Очень часто встречается у детей, хотя взрослые тоже не застрахованы.
  • Заболевания белых пятен обычно бывает у женщин. При подкожной склеродермии кожа становится толстой и грубой.
Осложнения при склеродермии

Стандартная картина — это вздувшиеся и покрасневшие участки кожи на голове и кистях. Помимо этого, часто в данных участках нарушается кровообращение, появляются нарывы, меняется форма ногтя, выпадают волосы. Меняются черты лица, появляются морщины. Кожа теряет свои качества. Случается, что болезнь захватывает не только голову и руки, но и другие участки тела. В этом случае болезнь называется диффузной склеродермией, если же поражены только определенные участки тела, то это лимитированная склеродермия.

Случается, что болезнь поражает мышечную систему. От этого мышечные волокна деформируются, отмирают некоторые фрагменты, объем мышечной ткани становится меньше, а связки, напротив, становятся больше. Если болезнь дает осложнение на скелет человека, то деформируются пальцы на всех конечностях. Это тоже один из признаков склеродермии. Примерно у 50% больных склеродермией страдают и органы пищеварительного тракта. Если провести УЗИ этих органов и обнаружатся их изменения, это тоже будет признаком склеродермии. Помимо этого, практически две трети пациентов страдают проблемами с работой сердца и легких.

Приглашаем Вас на обследование и консультацию в «КВД № 6».

Наши врачи готовы оказать квалифицированную медицинскую помощь и дать консультацию по всем волнующим Вас вопросам.

Режим работы:
• по рабочим дням 9.00–20.00
• суббота (неотложная помощь) 9.00-15.00

Телефон регистратуры: 744-2715

Ссылка на основную публикацию
Чем заменить эналаприл при побочном кашле
Эналаприл относится к жизненно необходимым препаратам для людей, страдающих от сердечной недостаточности, артериальной гипертензии и других нарушений работы сердечно-сосудистой системы....
Чай для очищения кишечника отзывы
Вредные накопления негативно влияют на самочувствие, вызывая сонливость, усталость, головные боли. Для предотвращения нарушений можно использовать чай для чистки кишечника....
Чай из сосновых шишек польза и вред
На основе сосновых шишек созданы десятки кулинарных рецептов на любой вкус. Полезные свойства шишек ценны не только в кулинарии, но...
Чем заменить эпиген спрей
Эпиген интим — иммуностимулирующий препарат, который направлен на уничтожение вирусов. Основным активным компонентом лекарства является экстракт корня солодки. Эпиген интим...
Adblock detector